Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique rare qui touche un enfant sur 10 000 à 30 000 naissances environ. De survenue aléatoire, elle se manifeste notamment par une corpulence élevée, un appétit excessif et un retard de développement.
Le syndrome de Prader-Willi (SPW) se manifeste en général dès la naissance par une hypotonie marquée et une difficulté à téter. Les signes de surcharge pondérale ne sont pas encore présents, ce qui rend le diagnostic difficile à cet âge-là. Paradoxalement, le nourrisson peut même être chétif. Ce n'est que plus tard que l'enfant, l'adolescent ou même l'adulte montrent un attrait exagéré pour la nourriture, source d'une prise de poids importante et qui peut prendre une allure d'obésité. Pour autant, tous les sujets atteints de SPW ne sont pas nécessairement obèses. D'une façon générale, les troubles caractéristiques du SPW s'accentuent avec l'âge. Les signes demeurent variables d'un enfant ou d'un adulte à l'autre. Le visage, parfois étroit, offre souvent un aspect caractéristique avec des yeux en amande et une bouche de petite taille aux lèvres minces. Les organes sexuels sont peu développés.
Enfin, les enfants et les adultes atteints de SPW ont un appétit excessif. Ils sont en recherche permanente de nourriture. Certains présentent parfois des accès de colère ou une tendance à l'opposition. D'autres, des troubles du sommeil ou des apnées nocturnes. Lorsqu'il est présent, le retard mental est généralement modéré.
Le SPW est génétique. Ce syndrome est dû à une anomalie du chromosome 15. S'il n'existe pas de traitement de fond, une prise en charge nutritionnelle précoce est essentielle. Elle vise à empêcher le développement d'une obésité. Il est également important de lutter contre l'hypotonie mais aussi contre la scoliose.

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