Appelée encore histiocytose X, l’histiocytose Langerhansienne, ou HL, est une maladie rare qui touche chaque année environ un enfant sur 200 000. Elle affecte la peau, les os et parfois les viscères de façon variée.
Il existe plusieurs formes d’histiocytoses. Dans certaines formes, ce sont des macrophages qui prolifèrent partout dans l’organisme (globules blancs capables d’absorber puis de digérer des cellules ou des particules) qui sont responsables de l’histiocytose. Dans d’autres en revanche, ce sont d’autres cellules appelées "Langerhans", dérivés également de certains globules blancs de la moelle osseuse, qui provoquent l’histiocytose Langerhansienne, ou HL. Cette infiltration cellulaire peut concerner les os, la peau mais aussi les viscères avec parfois un risque vital dans ce dernier cas. Elle se manifeste différemment selon l’âge (elle peut survenir à l’âge adulte) et la forme exacte d’histiocytose, associant de façon variable fièvre, ganglions, éruptions cutanées, atteintes viscérales multiples, voire lésions osseuses, provoquant des lacunes dans les os. Le diagnostic passe par la biopsie cutanée ou osseuse le cas échéant et le traitement repose sur la connaissance exacte de la forme. On utilise des chimiothérapies, des corticoïdes et des antibiotiques en cas d’infections. Dans l’ensemble, le pronostic de cette maladie est bon. Les atteintes des nouveau-nés peuvent être toutefois très agressives.

Association Histiocytose France (AHF)
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