Affection héréditaire rare qui touche environ 3 000 Français, le syndrome de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique familiale, est une maladie neurologique qui provoque une paraplégie des membres inférieurs, autrement dit une diminution de la force musculaire.
Cette maladie reste encore mal connue. Elle se transmet soit de façon dominante, c'est-à-dire qu'il suffit que seul l'un des parents soit porteur d'un gène déficient, soit de façon récessive quand chacun des parents porte le gène. Dans certaines formes de la maladie, seuls les garçons sont atteints. Le syndrome de SL apparaît tôt lors du développement, souvent dès la deuxième année. Il se manifeste par une diminution de la force des membres inférieurs qui n'empêche pas la marche mais limite les déplacements. Lever les pieds est particulièrement difficile et la marche se fait donc à petits pas en basculant le bassin alternativement. Il existe une fonte musculaire. Les membres supérieurs sont curieusement indemnes. Selon le type exact de la maladie, certains présentent parfois une incontinence urinaire et d'autres des troubles de la sensibilité. Il n'y a pas de retentissement sur le développement cérébral ou psychique. La cause de cette paraplégie est une anomalie de la gaine des nerfs véhiculant l'information vers les muscles. En réalité, 9 gènes déficients semblent être à l'origine de ce syndrome, au niveau de 9 chromosomes différents (2,8,9, 14, 12, 9, 10, X et 15ème paires). Il n'y a pas de traitement pour l'instant. La kinésithérapie est importante pour éviter les rétractions tendineuses.

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