On devrait plutôt parler d’épidermolyse bulleuse, ou EB, car cette maladie comprend environ une vingtaine de formes variables, se regroupant sous 3 grandes familles différentes selon la profondeur de l’atteinte cutanée. Point commun à chaque forme, cette maladie se caractérise par une fragilité excessive de la peau qui se recouvre par endroit de bulles douloureuses semblables à des brûlures, au contenu clair ou sanglant. L’EB peut être acquise, c’est-à-dire qu’elle apparaît à l’âge adulte. Elle accompagne dans ce cas une autre maladie. L’EB peut être aussi héréditaire, autrement dit, elle touche l’enfant dès la naissance. Il s’agit alors d’un problème génétique.
Dans l’EB héréditaire, les bulles apparaissent généralement lors d’un contact ou d’un frottement avec la peau. Au niveau de la main, très touchée par la survenue de bulles quelle que soit la forme d’EB, les doigts peuvent même se coller entre eux pour réaliser des syndactylies. Dans certaines formes d’EB, la cicatrisation se fait souvent au prix d’une rétraction. Dans d’autres, l’EB peut toucher l’œsophage, la langue et les gencives. Comme on le voit, les atteintes sont très variées d’une forme à l’autre.
Ce sont des anomalies au niveau des gènes codant la synthèse de deux protéines rentrant dans la constitution de la peau, le collagène ou la kératine, qui sont responsables des différents types d’EB. Il n’y a pas de traitement curatif. Les soins cutanés comprenant une désinfection et les séances de kinésithérapie pour lutter contre les phénomènes de rétraction sont essentiels. Les personnes touchées par l’EB doivent éviter les contacts ou les frottements importants ainsi que les activités susceptibles de provoquer des bulles sur la peau.
De nombreux programmes de recherche en France travaillent actuellement pour une meilleure connaissance des épidermolyses bulleuses.

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