Maladie génétique rare et héréditaire, la chorée de Huntington débute tardivement chez l'adulte. Elle se manifeste par des mouvements incontrôlés et une détérioration intellectuelle progressive.

La maladie de Huntington concerne l'homme et la femme et se manifeste en général entre 30 et 40 ans, plus rarement vers l'âge de 20 ans. 1 personne sur 5000 est affectée par cette maladie neurologique. Elle se traduit progressivement par des troubles du comportement (irritabilité) et de l'humeur, un caractère dépressif et surtout des mouvements brusques, involontaires et saccadés qu'on appelle "choréiques". Il existe également des difficultés à la déglutition. L'évolution, fatale en 15 à 20 ans, se fait vers une altération progressive des fonctions intellectuelles et une perte d'autonomie débouchant sur une grabatisation.
Une anomalie génétique située sur le chromosome 4 est responsable de la maladie. Un traitement symptomatique par greffes de neurones fœtaux est actuellement en cours chez 5 patients malades. Sans guérir à proprement parler la maladie, ce traitement permet d'en diminuer notablement les signes et semble promis à un bel avenir. De nombreuses équipes sont en train d'évaluer cette thérapeutique à plus grande échelle. On utilise également les antidépresseurs ainsi que les neuroleptiques pour diminuer les mouvements choréiques. En outre, il existe un test génétique permettant de savoir si l'on est atteint ou non par la maladie, bien avant le développement des premiers signes et avant d'avoir des enfants. Il ne peut être pratiqué que sur des personnes majeures. 12 centres en France proposent un tel diagnostic.

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